İnfantil Spazm (West Sendromu)

İnfantil spazm hangi yaşta görülür?

Yaşamın ilk yılı içinde görüle epileptik nöbetlerin % 52 si infantil spazmlardır.

Yaş ve cinsiyet ayırımı nedir?

Erkek çocuklarda 2 kat daha fazladır.

Başlangıç yaşı sıklıkla 4-6. aylar arasındadır. nadir olarak 9.aydan sonra ortaya çıkar.

Nöbetler nasıl fark edilir?

Nöbetler boyun, gövde , kol ve bacak kaslarının genellikle simetrik ani kasılmaları şeklinde olup çok tipiktir. Bu kasılmalar genellikle ani ve kısa sürelidir. Kasılmalar öne, arkaya veya karışık şekilde olabilir. Bazen spazmlar yani kasılmalar sadece başın öne doğru kasılması şeklinde de olabilir ve gözden kaçabilir.

Spazmlar sırasında solunum düzensizlikleri ve kasılma sonunda bebekte şiddetli ağlamalar görülebilir.

İnfantil spazm veya west sendromunun nedenleri nelerdir?

infantil spazmın nedeni bazı hastalarda yapılan araştırmalar sonucu gösterilebilir. Ancak bazı hastalardaki nedenini elimizdeki mevcut radyolojik, biyokimyasal ve metabolik testler ile göstermek mümkün değildir. Doğum öncesi nedenler içinde en sık görülenler annenin gebelik sırasında yaşadığı ve bebeği etkileyen hastalıkları, ilaç kullanımları, kanamalar, enfeksiyonlar, genetik kromozomal bozukluklardır.

Gebelik sonrası sorunlar için sıklıkla görülen nedenler içinde prematüreliğe bağlı yaşanabilen solunum sistemi yetmezliği ve beyin kanaması gibi problemler, zor doğum gibi doğum travmaları, beynin oksijenlenmesi ve kan dolaşımındaki yetersizlik sonucu hasar görmesi sayılabilir.

Ayrıca doğumsal metabolik hastalıkların erken bulgusu infantil spazmdır. Mutlaka her hasta bu yönüyle tetkik edilmelidir.

İnfantil spazm (West Sendromu)

Hastalık nasıl teşhis edilir?

Klinik ve elektroensefalografik (EEG) bulguları hastalığın teşhis edilmesinde çok önemlidir. Nedenleri araştırırken hastalarda mutlaka beyin görüntülemesi mümkünse beyin manyetik rezonans (mrg) ile yapılmalıdır. Hastalık başlangıç döneminde infantil kolik denilen bebeklerin gaz sancısı ile karıştırılabilir.

Teşhis ne kadar erken konulursa hastalığın beyin üzerine olası tahribayları mümkün olduğunca azaltılabilir.

Tedavisi nasıl yapılır?

Tedavide çeşitli ilaçlar kullanılmaktadır. acth (kortizon) tedavisi, vigabatrin, uygun vakalarda valproik asit, ek olarak b6 (piridoksin) tedavisi hastanın klinik, EEG bulguları ve altta yatan nedenin özelliğine göre çocuk nöroloğu tarafından önerilir.

Tedavi başlangıcında sık aralıklarla izlenmesi gereken bebekte EEG bulguları hastalığın seyri konusunda en önemli rehberdir.

Hastalığın seyri nasıl olabilir?

Hastalığın nedeni , tedaviye cevabı etkiler. herhangi bir nedenin bulunamadığı ve nörolojik gelişimin yeterli olduğu bebeklerde iyimser olabilmek mümkündür.

West Sendromlu bir bebeğin tamamen normal olma ihtimali çok yüksek oranda olmasa da onları bir çaresizlikte beklememektedir. Gerçekçi değerlendirmeler ile ailelerin eğitilmesi son derece önemlidir. Ailenin bilgilenmesi ve bilinçli davranması uzun süre alabilir. Ayrıca yıllarca sürebilecek rehabilitasyon, hem fiziksel hem zihinsel gelişimin desteklenmesi için çok önemlidir ve aksatılmaması gereken tedavidir.

Kategori: Prof.Dr.Serap Uysal, Yazarlar