Henoch-Schonlein Purpurası

21 Eylül 2012 Devamı

Henoch-Schonlein purpurası (HSP), çocukluk çağında en sık görülen damar iltihabıdır(vaskülit). Hastalık ilk olarak tanımlayan Alman hekimlerin adı ile anılmaktadır. Hastalığın neden oluştuğu tam olarak bilinmemektedir. Bir enfeksiyon ilişkisi düşünülmüşse de net olarak gösterilememiştir. Hastalık çocukluk çağında belirgin olan döküntü ile ortaya çıkar. Döküntünün nedeni bacaktaki küçük damarlarda oluşan iltihabi süreçtir. Döküntü deriden kabarık olarak ortaya çıkar ve purpura olarak adlandırılır. HSP’li çocukların tümünde deri döküntüsü bulunmaktadır. Purpurik döküntüler hastalığın başlangıcından itibaren ataklar halinde batıp çıkmalar ile süregelir. Hastalığın döküntüler ile birlikte ortalama süresi üç aydır.

Hastalığın döküntülerden sonra en sık görülen bulgusu ise eklem bulgularıdır. Hastalık başlangıcında özelikle tüm büyük ve küçük eklemlerde yaygın eklem şişlikleri ortaya çıkabilir. Bu eklem şişlikleri kronik romatizmalarda olduğu gibi eklem sekeli bırakmaz. Çoğunlukla geçicidir. Eklem şişliklerinin birçoğuna yumuşak dokuda yer alan şişlikler eşlik eder. Hatta bu yumuşak doku şişlikleri kafa saçlı derisinde bile görülebilir. Eklem şişliklerine kısa süreli olan yürüyememe de eşlik edebilir.

Hastalığın üçüncü sıklıkta görülen klinik bulgusu ise mide-barsak tutulumudur. Hastaların ortalama %50’sinde görülebilir. Çocuklardaki, bu durum mide barsak sistemindeki damarların tutulumu ile ortaya çıkar. Bu durumda çocuklarda hafif bir karın ağrısından ciddi barsak kanamasına kadar değişen yelpazede klinik bulgular görülebilir. Hatta hastalarda barsak düğümlenmeleri de olabilir. Mide-barsak tutulumunda tedavi kortikosteroid kullanımına son derece duyarlıdır. Steroid kullanımı ile birlikte klinik bulguların tümü hızla gerileyip düzelir.

Hastalığın klinik gidişini en çok etkileyen ve kalıcı bulgu oluşturan klinik veri ise böbrek tutulumudur. Böbrek tutulumu 10 yaş üzerindeki çocuklarda çok daha sık gözlenir. HSP’li çocuklarda böbrek tutulumu hafif bir hematüri ile başlayıp akut börek yetersizliğine kadar süregelen bir aşamada ortaya çıkabilir. Böbrek bulgusu açıdan hastalar hastalık süresince çok dikkatli izlenmelidir. Böbrek tutulumu açısından yeterli müdahalede bulunulmayan hastalarda kalıcı böbrek hasarı oluşabilir.

Tanı: Hastalığın tanısı tamamı ile klinik bulgular ile konulur. Hastalık tanısı koyduran özel bir laboratuar verisi bulunmamaktadır.

Tedavi: Hastalığın tedavisi tamamı ile hastanın yakın kontrol altında tutulması ile sağlanır. Ağrılı durumlarda ağrı kesiciler kullanılabilir. Gerekli durumlarda kortikosteroidler ve diğer iltihap baskılayıcı ilaçlar verilebilir. Söz konusu tedavi oldukça etkindir ve çocuklarda kalıcı sekel oluşmadan hastalığın iyileşmesi sağlanır. Hastalık sürekli yinelemeleri söz konusu olabilir. Bu durumda çocuklarda mutlaka ailesel Akdeniz ateşi varlığı aranmalıdır.

Prof. Dr. Özgür KASAPÇOPUR
İstanbul Üniversitesi,
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı